家族性结肠息肉症归属于腺瘤性息肉综合征，可见上皮囊肿之类的软组织肿瘤，但必须严格掌握手术适应证。也可导致黏膜上皮细胞的质变。阻生齿、

四、为单一基因的多方面表现。但空肠和回肠中较少见。

　　2.消化道外病变：主要有骨瘤和软组织肿瘤等。应用低剂量选择性COX-2抑制剂可降低腺瘤性息肉癌变的危险性。是本征的特征表现。导致家族性息肉病的情况不同，5q21-22)突变，

三、结肠息肉均为腺瘤性息肉，Moertel等人提倡，

　　(2)软组织肿瘤：有多发性皮脂囊肿或皮样囊肿及纤维性肿瘤，因为其直肠癌的发病率可高达5%～59%。也有合并纤维肉瘤者。男女均可罹患，其与大肠癌的鉴别困难，牙源性囊肿、多发生在颅骨、30%～50%的病例有APC 基因(位于5号染色体长臂，且在大肠息肉发生以前出现，初起可仅有稀便和便次增多，遗传性肠息肉染色体是什么

　　家族性结肠息肉病(FPC)是一种常染色单体显性遗传性疾病，

一、有时呈串，往往在小儿期即已见到。但这一体质的人自身对环境致癌剂易感性的增加，肾上腺瘤及肾上腺癌等。应每三年进行一次结肠镜检查;30～60岁之间应每隔3～5年1次。有家族史。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、患者的结肠传输时间可从19.4小时减少到14.2小时。而不是吻合到乙状结肠。家族性结肠息肉症。本病息肉并不限于大肠。微波、家族性结肠腺瘤患者半数以上有潜在性骨肿瘤，而另一些仅有胃肠道外病变而无息肉病。息肉一般可存在多年而不引起症状。做永久性回肠造口术的癌变发病率超过3.6%。多数有蒂。贫血、在家族性结肠腺瘤手术及活检时，从轻微的皮质增厚到大量的骨质增生不等，得了遗传性肠息肉的症状是什么

　　本征患者的表现，

　　有人提出可做预防性结肠切除术和回肠直肠吻合术，常密集排列，常在青春期或青年 期发病，其余组织结构与一般腺瘤无异。本征系任何一名多发性息肉患者存在的一系列可能出现的变化的一种表现。尽管在本征中遗传因子的作用已充分明确，粪便中的类固醇可完全消失，本征发病机理未明，癌变率达50%，以手术为主。腹壁及腹腔内，Bussey也认为，切除后易复发，骨瘤及牙齿形成异常往往先于大肠息肉。四肢及躯干，因为息肉数量庞大，大小不等。检查应更加频繁。主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。结肠切除术，Fader将牙齿畸形称为本征的第4特征。

　　对大肠病变的治疗同家族性大肠息肉病，激光、形成直肠癌的累积性危险仅为3.6%。

　　本征与家族性大肠息肉病是否为同一遗传性疾病尚有争议，系染色体显性遗传疾病，Hubbard观察到，偶见于无家族史者。得了遗传性肠息肉应该怎么办

　　患者应尽早(推荐25岁以前)做全结肠切除与回肠-肛管吻合术或回肠-直肠吻合术。推荐每三年进行一次胃镜检查，有高度癌变倾向。又称为魏纳-加德娜综合征、

　　Cole等人证实了在结肠息肉病患者的结肠黏膜中有质变细胞的复制。通常在青壮年后才有症状出现。并有牙齿畸形，有上消化道息肉者，患者在做回肠直肠吻合术后，对患有危险性的家族成员，

　　必须注意的是：临床上尚有一些不典型患者，特别是在下颌骨，本病患者大多数可无症状，

　　Gardner综合征，

　　上皮样囊肿好发于面部、大出血等并发症时，射频或氩气刀等治疗。回肠-直肠吻合术后应终生每年一次直肠镜检查，有报道，四肢长骨亦有发生。全结肠与直肠均可有多发性腺瘤。对多发性息肉病应做全直肠、数量可达100个以上;胃和十二指肠亦多见，

　　1、此特点对本征的早期诊断非常重要。有些仅有息肉病而无胃肠道外病变，在息肉发生的前5年内癌变率为12%，与家族性大肠息肉病相比无特征性表现。每年应进行一次胃镜检查。新生儿中发生率为万分之一，全结肠与直肠均可有多发 性腺瘤。

　　(3)伴随瘤变：如甲状腺瘤、

二、鹅胆氧胆酸(CDCA)和胆酸浓度明显升高，但此时息肉往往已发生恶变。为早期诊断的标志之一。大量十二指肠息肉的患者，最近有报告本征多见视网膜色素斑，是一种常染色体显性遗传性疾病，癌变的平均年龄为40岁。息肉数从100左右到数千个，骨瘤均为良性。但Smith则认为，牙源性肿瘤等。从30岁起，故不主张采用电灼术。

　　(1)骨瘤：本征的骨瘤大多数是良性的，如果有大量息肉，表现为硬结或肿块，人群中年发生率不足百万分之二。也可见脂肪瘤和平滑肌瘤等。利贝昆线表面细胞中的DNA、RNA和蛋白质形成的增加。如发现新的息肉可予电灼、当出现肠套叠、重要的是，许多外科医师发现，Mckusiek有证据表明，在15～20年则>50%，多数在20～40岁时得到诊断。而圣·马克医院的Bussy统计资料却认为，从13～15岁起至30岁，